Нейробластома — это недифференцированная или низкодифференцированная злокачественная опухоль, которая образуется в симпатической нервной системе. При проведении гистологического исследования части ткани опухоли, как правило, затруднительно определить (дифференцировать) к какому типу клеток она относится.
Клиническая картина нейробластомы во многом зависит от локализации опухоли, её размеров, стадии и распространённости заболевания. Общими симптомами нейробластомы являются беспричинная потеря веса, лихорадка, быстрая утомляемость и хроническая усталость.
- Нейробластома забрюшинного пространства пальпируется как бугристое твёрдое, почти не смещающееся образование, при этом визуально отмечается увеличение живота. Дети могут жаловаться на боли или дискомфорт в животе. Забрюшинная нейробластома, как правило, метастазирует в спинномозговой канал, что может приводить к развитию парезов или параличей конечностей, нарушениям чувствительности рук или ног.
- Нейробластома надпочечника может сдавливать мочевой пузырь и приводить к нарушению его функций. В некоторых случаях опухоль надпочечников продуцирует гормоны, что приводит к развитию артериальной гипертензии и частых диарей.
- Нейробластома средостения проявляется кашлем, нарушением акта глотания и дыхания, деформацией грудной клетки.
- Нейробластома в области шеи проявляется западанием глазного яблока и отсутствием реакции зрачка на свет, при этом веки у детей опускаются. Иногда образуются синяки на веках или чёрные круги вокруг глаз.
- Нейробластома костного мозга проявляется анемией, кожными кровоподтёками и кровоточивостью слизистых оболочек.
- Нейробластома головного мозга встречается очень редко и проявляется в зависимости от локализации, как правило, головными болями и расстройствами функций тех органов, на центры которых давит опухоль (снижение зрения, отставание в развитии, снижение памяти и концентрации, нарушение речи).
На 3 и 4 стадии нейробластомы присоединяются другие симптомы, в зависимости от локализации метастазов:
- синюшные плотные узлы на коже;
- увеличение печени и желтушность;
- увеличение лимфатических узлов;
- кожные кровоподтёки и кровоточивость слизистых;
- анемия;
- боли в костях.
Особенности нейробластомы
- Нейробластома развивается только у детей до 15 лет, причём до 90% случаев она диагностируется до 5 лет.
- Малодифференцированная неройбластома имеет свойство трансформироваться в дифференцированную или доброкачественную опухоль (в ганглионеврому).
- Нередки случаи, когда нейробластома регрессирует, то есть происходит самопроизвольное излечение, иногда даже при солидных размерах опухоли.
- С другой стороны, данный вид опухоли отличается очень быстрым агрессивным течением и метастазированием.
- При удалении локальной опухоли (не имеющей метастазов), даже при наличии остаточных тканей новообразования, нейробластома не рецидивирует и не метастазирует.
- анализ мочи на онкомаркеры, в том катехоламинов и их предшественников и фермент энолазы;
- развёрнутый анализ крови, включая анализ на дофамин и катехоламин;
- рентгенография грудной клетки;
- УЗИ органов брюшной полости;
- КТ или ПЭТ-КТ;
- МРТ;
- сцинтиграфия костей, надпочечников, печени, селезёнки, позвоночника и других органов (по необходимости);
- биопсия подозрительных тканей и костного мозга для иммунологического цитологического и гистохимического анализа.
Прогноз лечения нейробластомы в Израиле во многом зависит от стадии заболевания. Выбор метода лечения нейробластомы зависит от размера опухоли, стадии заболевания и метастазирования, локализации новообразования, возраста и общего состояния здоровья ребёнка.
Хирургическое лечение
Хирургическое удаление опухоли при нейробластоме проводится на первой и второй стадии заболевания, при небольших размерах новообразования и отсутствии удалённых метастазов. Поскольку в этом случае заболевание не склонно к рецидивам и метастазированию, обычно этого лечения бывает достаточно для хорошего прогноза. Если новообразование солидных размеров, то для его уменьшения перед операцией может быть проведён курс химиотерапии. При наличии метастазов в лимфатические узлы, после удаления первичной опухоли для профилактики рецидива проводят курс химиотерапии.
Химиотерапия
Химиотерапия при нейробластоме может применяться как до операции (для уменьшения размеров новообразования), так и после — с целью профилактики рецидивов. При нейробластоме третьей стадии химиотерапия является обязательной опцией лечения перед хирургическим удалением новообразования, поскольку размеры опухоли, в большинстве случаев, не позволяют безопасно её удалить. С помощью лечения высокими дозами цитостатических препаратов можно добиться абсолютного уничтожения остаточных клеток нейробластомы, однако, при этом полностью уничтожается костный мозг пациента, что требует последующей его пересадки. Поэтому перед проведением высокодозного курса химиотерапии из периферической крови пациента выделяют и подвергают замораживанию стволовые клетки для последующего их введения с целью восстановления костного мозга.
Таргетная терапия
Лечение моноклональными антителам относится к новым видам терапии раковых заболеваний. Таргетные препараты избирательно действуют на злокачественные клетки, уничтожая их и не нанося вреда здоровым тканям. Терапия моноклональными антителами при нейробластоме в Израиле обычно применяется в комплексе с другими методами терапии.
Трансплантация костного мозга
Пересадка костного мозга при нейробластоме, как правило, проводится на 4 стадии заболевания. Если собственный костный мозг пациента не сильно повреждён, может быть проведена аутологичная трансплантация. Перед началом проведения высокодозной химиотерапии, собирается, очищается и замораживается костный мозг или стволовые клетки больного. Если это невозможно, то используется костный мозг донора (аллогенная трансплантация). Процент выживаемости при нейробластоме после трансплантации костного мозга достаточно высок.
Лучевая терапия
Лучевая терапия при лечении нейробластомы применяется редко и с большой
осторожностью из-за опасности развития других видов опухолей у ребенка. Как правило, этот метод используется в случае неоперабельной опухоли или отсутствия эффекта от других методов лечения. При проведении лучевой терапии применяют радиоактивные изотопы йода 131, которые избирательно накапливаются и уничтожают нейробластные клетки.
Подробнее
Кратко