Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз, ХМЛ) — гемопоэтическое клональное заболевание, характеризующееся быстрым и нерегулируемым разрастанием преимущественно миелоидных клеток в костном мозге. Главным проявлением заболевания является пролиферация (разрастание методом деления клеток) зрелых гранулоцитов и их предшественников. Отличительными характеристиками хронического миелолейкоза  является наличие «филадельфийской хромосомы», которая наблюдается у большинства пациентов, а также трехступенчатое развитие заболевания.

Стадии хронического миелоидного лейкоза

В зависимости от клинического проявления хронического миелоидного лейкоза и лабораторных анализов различают три основные фазы развития заболевания: хроническая (стабильная) фаза, фаза акселерации и бластный криз. Следует отметить, то все три фазы пациент проходит в случае отсутствия лечения, но при своевременной терапии,  прогрессирование заболевания можно остановить на этапе, в котором был диагностирован ХМЛ.

Хроническая фаза

В большинстве случаев хронический миелолейкоз диагностируется на хронической стадии.  В процессе стандартного анализа крови обнаруживается сдвиг формулы влево, характеризующийся наличием нейтрофильного лейкоцитоза с наличием незрелых клеток миелоидного ряда. Стабильное состояние пациента может продолжаться в среднем 4-5 лет. Данная фаза хронического миелоидного лейкоза может протекать с немногочисленными симптомами, среди которых: увеличение селезенки, увеличение печени,  анемия, общее легкое недомогание, чувство переполненного живота, потеря аппетита, потливость.

Фаза акселерации

Существует несколько диагностических критериев, характеризующих переход заболевания из хронической в стадию акселерации. Наиболее распространённым считается критерий, разработанный в онкологическом центре Андерсона (Техасский университет) и включающий любой из следующих показателей:

• неконтролируемый рост лейкоцитов в крови вне зависимости от терапии;
• тромбоцитов в крови больше миллиона, но меньше ста тысяч на микролитр крови (вне зависимости от терапии);
• резкое увеличение размера селезенки;
• больше 20% базофилов в костном мозге или крови;
• образование новых хромосомных аномалий, помимо «филадельфийской хромосомы».

Из общих симптомов пациенты могут отмечать сильную усталость, частые кровотечения, подверженность к инфекционным заболеваниям. Фаза акселерации может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, в течение которых пациенту требуется более интенсивное лечение. В некоторых случаях хронический миелолейкоз прогрессирует,  минуя фазу акселерации, до бластного криза.

Бластный криз

Бластный криз является терминальной стадией хронического миелоидного лейкоза, протекающий подобно острому лейкозу и отличающийся быстрым течением заболевания и непродолжительной выживаемостью (3-6 месяцев).

Данная стадия определяется по наличию одного из следующих признаков:

• наличие в крови или в костном мозге более 20% лимфобластов или миелобластов;
• обнаружение при биопсии костного мозга крупных групп бластов.

Из симптомов при бластном кризе в дополнение к симптомам, характерным для фазы акселерации, отмечается высокая температура,  увеличенные лимфатические узлы, зуд всего тела.

Диагностика хронического миелоидного лейкоза в Израиле

1. Биохимический анализ крови
2. Пункция костного мозга, с последующим проведением биопсии, иммуннофенотипирования и цитогенетического анализа.
3. Анализ ПЦР (полимеразной цепной реакции) проводится с целью обнаружения у пациента «филадельфийской хромосомы».

При необходимости специалист может назначить любые из следующих диагностических процедур:

1. рентген грудной клетки;
2. КТ, ПЭТ или ПЭТ-КТ;
3. УЗИ;
4. сцинтиграфия (сканирование кости);
5. многовходная артериография (исследование функции желудочков сердца).

Лечение хронического миелолейкоза в Израиле

Лечение хронического миелоидного лейкоза зависит от стадии заболевания и подбирается индивидуально каждому пациенту.
При стабильном состоянии больного в хронической фазе специалист обычно назначает терапию с препарата Гливек, и наблюдает реакцию организма на лечение с помощью анализов крови и ПЦР хромосом костного мозга. В некоторых случаях, врачи рассматривают возможность проведения пересадки костного мозга или стволовых клеток. Трансплантация костного мозга при хроническом миелоидном лейкозе наиболее подходит пациентам молодого  возраста, у которых сестра или брат могут стать донорами костного мозга.

На фазе акселерации или бластном кризе назначают терапию ингибиторами тирозинкиназ (ИТК) или лечение интерфероном-альфа. В некоторых случаях может быть назначена химиотерапия с использованием нескольких цитостатических препаратов. Повышенное содержание лейкоцитов в крови может привести к окклюзии (нарушению проходимости) кровеносных сосудов. Данное состояние можно контролировать с помощью специального препарата, который снижает избыток лейкоцитов из крови (лейкаферез). Пациенту также назначаются медицинские препараты для облегчения симптомов заболевания.

Трансплантация костного мозга может быть показана и после бластного криза, если была достигнута ремиссия заболевания. Высокодозная химиотерапия, проводимая совместно с пересадкой стволовых клеток, является эффективным методом лечения для части пациентов, страдающих хроническим миелоидным лейкозом.

Переливание донорских лимфоцитов

Переливание донорских лейкоцитов может помочь иммунной системе организма подавить имеющийся патологический процесс. Забор донорских лимфоцитов производится во время забора костного мозга (или стволовых клеток), или же выполняется как отдельная процедура. Донорские лимфоциты вводятся внутривенно, некоторым пациентам требуется 3-4 процедуры.