Спина бифида (spina bifida) — это группа врождённых патологий, характеризующихся недоразвитием спинномозговых оболочек, самого спинного мозга и/или костных структур позвоночника, в том числе позвоночных дужек. Патология развивается вследствие недоразвития или внутриутробного расщепления нервной трубки плода.
Разновидности спина бифида
По характеристике развития аномалии различают несколько основных вида расщепления позвоночника.
Скрытая форма (Spina bifida occulta)
Скрытая форма характеризуется незначительными щелями в дугах позвонков, при этом спинной мозг и нервные корешки в норме. О данной патологии пациенты узнают, как правило, случайно, и обычно она не требует специального лечения.
Менингоцеле (Meningocele)
Менингоцеле — патология умеренной тяжести, обусловленная неполным закрытием спинного канала костными структурами, что приводит к выпячиванию мягких и/или твёрдых оболочек спинного мозга в своеобразный "мешочек", который нередко бывает покрыт кожей, при этом сам спинной мозг и нервные корешки остаются на своём месте незатронутыми. Зачастую также диагностируется недоразвитие спинномозгового тяжа. У детей обычно не наблюдается нарушения функций ног. Иногда возникают парезы нижних конечностей, дисфункция мочевого пузыря и/или кишечника.
Липоменингоцеле (Lipomeningosele)
Липоменгоцеле — комбинированное нарушение, при котором во время эмбрионального развития происходит недоразвитие нервной трубки и неполное разделение между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, что приводит к скрытой расщелине позвоночника и "прикреплению" к спинному мозгу или позвоночному столбу жировой ткани. В результате такой аномалии развивается спина бифида и доброкачественная опухоль липома, состоящая из жировых тканей. Она давит на спинной мозг, что может привести к развитию парезов конечностей и дисфункции мочевого пузыря или кишечника.
Миеломенингоцеле (Myelomeningocele)
Миеломенингоцеле — самая тяжёлая форма спина бифиды, при которой происходит незаращение дужек позвоночника и открытие спинального канала. Туда выпадают спинномозговые оболочки, сам спинной мозг и нервные корешки, образуя так называемый мешочек. Он может быть покрыт кожей, или же кожные покровы в этом участке могут быть недоразвиты. Если spina bifida cystic (myelomeningocele) сопровождается недоразвитием кожи в месте аномалии, тогда наружу выходит ткань спинномозговой оболочки и нервные корешки. Обычно аномалия сопровождается наличием других патологий развития. Клиническая картина во многом зависит от локализации мозговой грыжи и её тяжести. Как правило, развиваются дисфункция органов, парезы или параличи конечностей ниже места деформации.
Диагностика спина бифида в Израиле
С развитием перинатальной хирургии большое значение в Израиле уделяется внутриутробной диагностике спина бифида (spina bifida). В этих целях израильские специалисты назначают:
- развёрнутый биохимический анализ крови, в том числе на белок альфа-фетопротеин;
- УЗИ плода;
- амниоцентез.
После рождения при подозрении на spina bifida назначают КТ, МРТ и рентгенографические исследования. Кроме того, перед выбором конкретного метода лечения в клиниках Израиля назначают консультацию у нейрохирурга, ортопеда и уролога, а также у других специалистов по необходимости.
Лечение спина бифида в Израиле
Главным методом лечения спина бифида в Израиле является хирургическое устранение дефекта. На сегодня существует два основных метода хирургического лечения расщепления позвоночника.
Перинатальная (фетальная) хирургия
Инновационный метод устранения врождённых дефектов развития, который заключается в проведении операции у плода. При спина бифида (spina bifida) хирургическое вмешательство необходимо проводить до 26-й недели беременности. Данный метод даёт очень хорошие результаты, особенно при тяжёлых аномалиях, угрожающих жизни плода. Такой подход позволяет плоду продолжить нормальное внутриутробное развитие и зачастую обеспечивает рождение здорового ребёнка.
Если не удалось провести перинатальную коррекцию дефекта, родоразрешение рекомендуется выполнять при помощи кесарева сечения.
Операция при спина бифида в Израиле
Если ребёнок уже родился с диагнозом "спина бифида" (spina bifida), то назначается операция, в ходе которой вправляются деформированные участки оболочек спинного мозга, сам спинной мозг и нервные окончания, после чего закрывается дефект позвоночника. Конкретная хирургическая техника проведения этой операции выбирается индивидуально. Зачастую при миеломенингоцеле для спасения жизни новорождённого и/или предотвращения развития серьёзных осложнений, хирургическое вмешательство необходимо выполнить в первые 24-48 часов жизни младенца.
Самым известным специалистом по лечению спина бифида (spina bifida) в Израиле, является профессор Шимон Рохкинд. В своей практике он использует собственные авторские наработки и экспериментальные методики восстановления спинного мозга и периферийных нервов. К профессору Шимону Рохкинду приезжают на операцию маленькие пациенты со всего мира.
При обнаружении незначительного скрытого дефекта у взрослых назначается активное наблюдение и мероприятия, направленные на предотвращение развития осложнений и травм спинного мозга. Операция в этом случае показана только при наличии симптомов.
Реабилитация спина бифида в Израиле
Спина бифида (spina bifida) носит быстро прогрессирующий характер, поэтому любая задержка хирургического лечения приводит к развитию серьёзных осложнений. Многим детям в дальнейшем требуется длительный реабилитационный период с целью максимального восстановления утраченных функций. При сложных комбинированных патологиях, в том числе у детей с миеломенингоцеле, могут понадобиться повторные или дополнительные операции. После операции по лечению спина бифида, ребенку требуется активное наблюдение и реабилитация, которую можно пройти в одном из ведущих детских реабилитационных центров в Израиле.
Подробнее
Кратко