Апластическая анемия (АА) — редкое гематологическое заболевание, при котором костный мозг без каких-либо признаков опухолевого процесса частично или полностью прекращает продуцировать все три основные кровяные клеточные линии (эритроциты, тромбоциты и лейкоциты). Заболевание может развиваться в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин.

Что такое апластическая анемия

АА характеризуется резким угнетением или полным прекращением роста и созревания кровяных клеток в костном мозге, что приводит к развитию панцитопении — критического снижения уровня содержания всех клеток в периферической крови. Различают две основные формы апластической анемии:

1. Вторичная, или приобретённая АА, которая развивается вследствие каких-то конкретных выявленных причин, например после перенесённого радиационного облучения или инфекционного заболевания, в результате приёма некоторых лекарств или длительной работы с токсинами;

2. Идиопатическая, или первичная АА, когда невозможно выявить конкретную причину развития заболевания. Хотя точной причины возникновения первичной апластической анемии определить пока что не удалось, считается, что её развитие имеет аутоиммунную природу, то есть складывается ситуация, когда иммунитет человека борется с собственными клетками костного мозга.

По характеру течения заболевания различают два клинических типа апластической анемии:

1. Тяжёлая АА, при которой отмечается снижение тромбоцитов в крови ниже 10х10⁹г/л, гранулоцитов ниже 0,5х10⁹г/л и ретикулоцитов ниже 0,1 %;

2. Лёгкая АА, когда отмечается общая панцитопения, но показатели крови выше, чем при тяжёлом типе течения заболевания.

Симптомы апластической анемии

Клиническая картина АА напрямую связана с развитием панцитопении и имеет три основных синдрома:

● геморрагический синдром развивается в результате снижения количества тромбоцитов и характеризуется плохой свёртываемостью крови, что приводит к развитию кровотечений, кровоподтеков на коже и слизистых, образованию множественных синяков;

● анемический синдром развивается вследствие низкого содержания в крови эритроцитов и характеризуется развитием анемии, что проявляется в виде бледности кожных покровов, одышке даже в состоянии покоя, быстрой утомляемости, шума в ушах, появления “мушек” перед глазами;

● лейкопенический синдром — снижение количества лейкоцитов в крови, что приводит к ослаблению иммунитета, склонности к инфекционным болезням, в конечном итоге развивается иммунодефицитное состояние.

Узнать цены в Израиле

Диагностика апластической анемии в Израиле

Важнейшим этапом в лечении любого заболевания является точная постановка диагноза. В клиниках Израиля обследование пациентов с гематологическими заболеваниями проводят опытнейшие специалисты в компьютеризированных лабораториях, оснащенных высокоинформативным оборудованием. При апластической анемии одной из главных задач, стоящих перед специалистами, является проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, сопровождающимися резким снижением количества всех клеток системы крови. Поскольку терапия различных патологий со схожей клинической картиной существенно различается, ошибка в диагностике может оказаться фатальной.

Комплекс диагностических мероприятий при апластической анемии в Израиле занимает около трёх дней и включает следующие исследования:

● общий и биохимический анализ крови;

● определение цветового показателя крови;

● определение лейкоцитарной формулы;

● определение антител к тромбоцитам, эритроцитам и лейкоцитам;

● биопсия костного мозга с последующим проведением цитогенетического и цитогистологического анализов материала, миелограммы. Исследование образцов костного мозга — это единственный вид диагностики, который позволяет точно определить наличие апластической анемии.

Также по усмотрению врача могут быть назначены другие диагностические процедуры, например УЗИ органов брюшной полости, рентгенография скелета и костей черепа и так далее. Кроме того, при необходимости может быть рекомендована консультация у других специалистов: генетика, оториноларинголога, стоматолога и пр.

Лечение апластической анемии в Израиле

Для лечение АА в Израиле применяется мультидисциплинарный подход. После тщательного обследования специалисты разрабатывают индивидуальную программу терапии. Если точно была определена причина развития АА, то в первую очередь следует устранить её. Но, к сожалению, в большинстве случаев встречается идиопатическая апластическая анемия. При этом типе патологии комплекс лечебных мероприятий будет направлен на снижение иммунного ответа, поскольку считается, что первичный АА имеет аутоиммунную природу развития.

Медикаментозное лечение

Поскольку заболевание протекает с большим риском развития кровотечений и инфекционных заболеваний, лечение апластической анемии в Израиле проводится в стационаре под тщательным наблюдением врачей за состоянием пациента и с постоянным мониторингом работы всех жизненно важных органов и систем его организма. Индивидуальный план комплексной терапии может включать лечебные мероприятия, направленные на решение нескольких задач.

● Подавление аутоиммунного процесса. В этих целях назначают иммуносупрессивную терапию, которая обычно включает применение антилимфоцитарного глобулина (АЛГ) или антитимоцитарного глобулина (АТГ) в комплексе с циклоспорином. Для профилактики развития побочных эффектов при АЛГ-терапии назначают стероидные препараты.

● Стимуляция работы костного мозга. Для этого назначаются факторы роста, например гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ) — препарат, стимулирующий костный мозг на выработку лейкоцитов, или эритропоэтин — стимулирует продуцирование эритроцитов.

● Превентивная терапия. В качестве профилактики развития инфекционных или грибковых заболеваний назначаются антибактериальные и/или системные антигрибковые лекарства, а также местные антисептики, например ополаскиватель рта, растворы для обработки складок кожи и так далее. В Израиле с этой целью используют новейшие препараты, имеющие минимальное количество побочных эффектов.

● Гемостатическая терапия. При наличии даже незначительных кровотечений назначают кровоостанавливающие препараты или манипуляции, в зависимости от того, где развилось кровотечение.

● Заместительная терапия. С целью восполнения недостатка клеток крови назначают переливание компонентов крови, например тромбоцитарной массы или отмытых донорских эритроцитов.

Консервативное лечение апластической анемии — это длительный процесс, который может занять от нескольких недель до нескольких месяцев. В некоторых случаях требуется повторный курс терапии для достижения стойкого положительного результата. Однако даже после успешного медикаментозного лечения велик риск развития рецидива.

Сообщите мне цены

Трансплантация костного мозга

Аллогенная трансплантация костного мозга от здорового донора — это единственный метод терапии, позволяющий достичь полного излечения. Идеальным донором считается кровный генетически подходящий родственник, особенно если это родной брат или сестра, но при их отсутствии возможно проведение ТКМ от неродственного совместимого донора. Пересадку костного мозга в Израиле проводят высококвалифицированные специалисты, прошедшие специализацию и длительную стажировку в ведущих клиниках Европы и США.

Узнать цену ТКМ

Автор статьи

Профессор Полина Степенски

Заведующая отделением детской онкогематологии в Хадассе

Список работ автора

0 голосов, в среднем: 0.0 из 5