Виды транспозиции магистральных сосудов

• Полная декстротранспозиция крупных сосудов — состояние, при котором  аорта отодвигается от правого желудочка, а лёгочный артериальный ствол — от левого желудочка. Если при этом нет другого сочетанного порока сердца, соединяющего большой и малый круг кровообращения (открытое овальное окно, аортопульмональный свищ или дефект перегородок сердца), младенец умирает в первые минуты рождения. При наличии сопутствующего порока полная транспозиция может разделяться на патологии с уменьшенным, нормальным и увеличенным лёгочным кровотоком. Эти данные очень важны при выборе метода хирургического лечения.
• Корригированная транспозиция магистральных сосудов, —состояние, при котором помимо изменений положения аорты и лёгочной артерии, кровь в левый желудочек поступает из правого предсердия и направляется в лёгочный артериальный ствол, а кровь в правый желудочек поступает из левого предсердия и направляется в артерию. Таким образом, если нет сопутствующих пороков, то это наиболее благоприятный по прогнозам вариант патологии.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов клинической картины обычно не бывает. При наличии порока, симптомы будут зависеть от формы нарушения кровообращения и протекать по типу синих или белых пороков.

При полной трансплантации магистральных сосудов клиническая картина проявляется у младенцев сразу после рождения в виде тотального цианоза, быстро нарастающей в течение нескольких дней одышки, тахикардии вплоть до мерцательной аритмии, отёков, асцита, увеличения объёмов сердца и печени.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

В большинстве случаев заболевание можно обнаружить ещё в период внутриутробного развития (во время УЗИ плода). Роды в такой ситуации должны проводиться в госпитале, имеющем специализированное отделение интенсивной терапии новорожденных. Вне зависимости от пренатальной диагностики всем младенцам с подозрением на транспозицию магистральных сосудов сердца назначают следующие диагностические исследования:

• ЭКГ —  позволяет оценить электрический потенциал миокарда и его функции.
• Эхокардиография — главный диагностический метод, дающий возможность определить само заболевание и сопутствующие пороки сердца.
• ЭхоКГ с Допплер — помогает определить потоки крови в сердце и их скорость; обнаружить регургитацию (быстрый ток крови в противоположную от нормы сторону) и недостаточность клапанного аппарата сердца.
• Рентгенография грудной клетки — определяет объёмы сердца и положение лёгочного ствола.
• Ангиография — основной диагностический метод, точно определяющий транспозицию и положение каждого сосуда.
• Катетеризация полостей сердца  — оценивает работу клапанного аппарата и давление в камерах сердца.
• КТ-сердца и ПЭТ — выявлют сопутствующие патологии, что помогает  и выбору тактики хирургического вмешательства.
• Лабораторные анализы мочи и крови — назначают для оценки функции жизненно важных органов и систем в период подготовки к операции.

Лечение транспозиции магистральных сосудов сердца в Израиле

Полная декстротранспозиция крупных сосудов сердца требует экстренной хирургической помощи, проводимой в первые годы жизни ребёнка. Во время выполнения катетеризации полостей сердца ребенку  для  улучшения состояния может быть сделана артериальная септостомия (расширение естественного протока в области межпредсердной перегородки) по методу Парка-Рашкинда или атриосептостомия (иссечение межпредсердной перегородки) по методу Блелока-Хэнлона. Для предотвращения заращения протока между лёгочным стволом и аортой до операции назначают препараты Простагландины.

Главным хирургическим методом лечения является операция по Жатенё, в ходе которой проводится перемещение магистральных сосудов в морфологически правильные места и одновременная пересадка устьев коронарных артерий.

Операция по Сённинга и Мастер-да позволяет корригировать гемодинамику и выполняется, если по каким-либо причинам методика Жатенё недоступна. Суть манипуляции заключается в инверсии предсердий (изменение нормального морфологического положения, их перестановка местами), для чего рассекается межпредсердная перегородка, и при помощи заплат предсердия перекраивают таким образом, чтобы из полых вен кровь поступала в левое предсердие, а из лёгочных вен — в правое.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов при отсутствии нарушения гемодинамики не лечится. Назначается общеукрепляющая терапия. В большинстве случаев со временем у пациентов развивается нарушение предсердно-желудочковой проводимости и полная поперечная блокада (третья, она же последняя степень атриовентрикулярной блокады) что требует имплантации искусственного водителя ритма. При наличии сопутствующих пороков, ведущих к нарушению гемодинамики, выполняется их хирургическая коррекция, при этом обязательно подшиваются электроды для кардиостимуляции, поскольку очень высок риск развития последующего нарушения предсердно-желудочковой проводимости.