Болезнь Гиршпрунга — заболевание, которое поражает нервную проходимость кишечника, в результате чего нарушаются моторные функции кишечника. Болезнь Гиршпрунга диагностируется обычно после рождения или в первый год жизни ребенка. Деятельность кишечника осуществляется за счет системы нервных клеток и окончаний (так называемых ганглионарных клеток), что обеспечивает работу желудочно-кишечного тракта и позволяет организму избавляться от ненужных продуктов распада после переваривания пищи. В нормальном состоянии ганглионарные клетки распределены по всей внутренней поверхности кишечника. У пациентов с болезнью Гиршпрунга данные клетки отсутствуют на разной протяженности участков толстой кишки или кишечника, что затрудняет продвижение переваренной пищи на данных участках вплоть до полной закупорки кишечника. У детей с болезнью Гиршпрунга поражение ганглионарных клеток начинается от конечного участка ЖКТ (ануса).

Симптомы

При нарушении нервной проходимости на определенном участке кишечника расстраивается перистальтика кишечника, что проявляется такими симптомами, как запоры, вздутие живота, боли в брюшной полости, тошнота и закупорка кишечника. Существует несколько степеней болезни Гиршпрунга, начиная от отсутствия ганглионарных клеток на очень ограниченном участке около ануса, заканчивая полным отсутствием моторных функций на всей протяженности толстого, а иногда и части тонкого кишечника.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Подозрение на болезнь Гиршпрунга вызывают новорожденные, у которых наблюдается задержка стула в течение 24-48 часов после рождения, около половины из них в дальнейшем диагностируются с данных заболеванием. Начальное распознавание проблемы предполагает рентгенографию кишечника с контрастным веществом. Для точной диагностики болезни Гиршпрунга обязательно проводится биопсия.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

С момента обнаружения заболевания ребенку проводится поддерживающая терапия, целью которой является сохранение функционирования ЖКТ. При хирургической операции удаляется участок кишечника с нефункционирующими нервными клетками и соединяются концы здоровых участков. В Израиле операция по лечению болезни Гиршпрунга проводится в один этап, без вскрытия брюшной полости, с доступом через анальное отверстие. При операции сохраняется также система сфинктеров, что крайне важно для дальнейшей полноценной жизни ребенка. После проведения операции деятельность ЖКТ полностью восстанавливается.Послеоперационный период обычно проходит легко, и ребенок начинает получать пищу уже на следующий день.